Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов: лечение заболевания, симптомы, фото

Саркоидоз легких – это недуг, который люди, далекие от медицины, часто путают с туберкулезом, также поражающим этот орган. Однако, будучи доброкачественным системным заболеванием, саркоидоз не настолько опасен. В медицинской практике нередки случаи самостоятельного разрешения этого заболевания, не связанного ни с каким лечением.

Саркоидоз чаще всего поражает пациентов возрастной категории от двадцати до сорока лет, причем женщины болеют чаще, чем мужчины. Случаи заболеваний среди детей и пожилых пациентов являются единичными.

Интересно, что распространенность саркоидоза легких имеет как географические, так и расовые особенности. Наиболее подвержены этому недугу афроамериканцы, пуэрториканцы, индусы и австралийцы.

Среди европейского населения чаще всего страдают от саркоидоза немцы, скандинавы и ирландцы. Заболеваемость среди японцев крайне низка. В России саркоидоз легких выявляется у пяти человек из ста тысяч населения.

Что собой представляет это заболевание?

Саркоидоз легких в медицинской литературе может именоваться саркоидозом Бека или болезнью Бенье-Бёка-Шаумана.

Будучи полисистемным заболеванием, он характеризуется образованием маленьких плотных узелков (гранулём) в тканях легких и ряде других пораженных органов: внутригрудных лимфатических узлах, бронхах, серозных оболочках, печени, селезенке, коже, костях. Эта особенность позволяет отнести его к системным гранулематозам.

Внешне похожие на туберкулезные гранулёмы, множественные саркоидные узелки, образованные скоплением гигантских и эпителиоидных клеток, не приводят, однако, к развитию казеозного некроза и не содержат возбудителей туберкулеза. Постоянный рост саркоидных гранулём приводит к их слиянию и образованию множественных больших и малых очагов.

Фото лёгких при саркоидозе

Именно наличие этих очагов является причиной нарушения работы пораженных органов и появления характерной симптоматики саркоидоза. При исходе заболевания происходит либо рассасывание саркоидных узелков, либо фиброзные изменения тканей пострадавших органов.

Причины развития

Этиология саркоидоза Бека до сих пор неясна.

• Сторонники инфекционного генеза считают, что заболевание может развиться по вине патогенных микроорганизмов (грибов, спирохет, микобактерий, простейших и т. п.).
• Подтверждением генетической природы служат исследования, основанные на изучении семейных случаев саркоидоза.
• Ряд специалистов усматривает связь между развитием заболевания и неадекватным ответом иммунной системы человека на воздействие эндогенных и экзогенных факторов.

Большинство авторитетных исследователей склонно считать его полиэтиологическим заболеванием, возникновение которого обусловлено действием сразу нескольких причин (генетической, иммунной, морфологической, биохимической природы).

Специалисты обратили внимание на взаимосвязь заболеваемости с профессиональной деятельностью пациентов.

Саркоидозом нередко страдают работники сельскохозяйственных и химических производств, медики, моряки, почтовые служащие, мельники, механики и пожарные: люди, подвергающиеся воздействию токсических веществ и инфекций. Велик риск развития недуга и у курильщиков .

Симптомы

• Признаки начальной стадии саркоидоза легких характеризуются наличием ряда неспецифических проявлений. Для пациента характерно сильное недомогание, беспокойство, повышенная утомляемость, слабость, отсутствие аппетита, резкое снижение веса, лихорадка, приступы ночной потливости, значительные нарушения сна.
• Саркоидоз легких, вступивший в первую стадию, проявляет себя неоднозначно: у одних пациентов он протекает бессимптомно, другие же испытывают чрезвычайную слабость, боли в суставах и в грудной клетке, у них поднимается температура, появляется кашель, развивается узловатая эритема.
• На второй стадии недуга пациентов мучает одышка, кашель, сильные боли в груди. При прослушивании (аускультации) легких специалист отмечает наличие сухих и влажных хрипов и крепитацию (характерный шум, напоминающий звук, который издают волосы, растираемые пальцами у самого уха). У пациента наблюдается ряд внелегочных проявлений недуга: у него поражаются глаза, кожа, кости, околоушные слюнные железы, периферические лимфоузлы.
• Легочная форма сопровождается сильной одышкой, болями в грудной клетке, кашлем с отхождением мокроты, суставными болями (артралгией). Еще более осложняет состояние больных присоединение таких недугов, как эмфизема, сердечно-легочная недостаточность и склероз легких.

Формы и стадии

Данные рентгенологических исследований позволяют выделить три стадии и столько же соответствующих им форм в клиническом течении саркоидоза легких.

1. Первая стадия и соответствующая ей начальная внутригрудная лимфожелезистая форма недуга характеризуется двусторонним (обычно асимметричным) увеличением внутригрудных лимфатических узлов.
2. При второй стадии. которой соответствует медиастинально-легочная форма саркоидоза, происходят патологические изменения в тканях средних и нижних отделов легких с образованием очагов и поражением внутригрудных лимфоузлов.
3. Третья стадия и легочная форма саркоидоза характеризуется выраженным фиброзом легочных тканей, образованием сливных фокусов (конгломератов) с последующим развитием эмфиземы и склероза легких.

Чем опасен?

Без квалифицированного лечения запущенный саркоидоз легких может оказать неблагоприятное влияние на работу почек, печени, сердца, головного мозга.

К числу самых серьезных последствий от саркоидоза легких можно отнести развитие:

• эмфиземы легких;
• синдрома легочного сердца;
• дыхательной недостаточности;
• полной слепоты (при слишком позднем диагностировании);
• ряда неспецифических болезней легких.

Процесс фиброзирования саркоидных гранулём у десятой части пациентов заканчивается склерозом легких, а в некоторых случаях приводит к формированию ячеистого («сотового») легкого. Нередко у больных с саркоидозом отмечается развитие аспергиллеза и туберкулеза.

Саркоидные гранулёмы, поразившие паращитовидные железы, способны привести к развитию гиперпаратиреоза – серьезной патологии эндокринной системы. Сопровождающее ее нарушение кальциевого обмена может закончиться летальным исходом для пациента.

Родственники человека, заболевшего саркоидозом легких, часто задают вопрос: «заразен ли этот недуг?» Спешим успокоить всех, кого это по-настоящему волнует: не будучи инфекционным заболеванием, саркоидоз легких совершенно безопасен для окружающих.

Им нельзя заразиться ни при физическом контакте с больным, ни через предметы домашнего обихода. Что же касается предметов личной гигиены, то они должны быть индивидуальными у каждого члена семьи, невзирая на состояние здоровья каждого из них.

Диагностика

Учитывая сходство симптоматики саркоидоза легких с рядом других болезней (туберкулезом, раком легких, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, лимфомой ) и связанную с этим возможность диагностических ошибок, пациенту назначают:

• Общий анализ крови. При саркоидозе он выявляет наличие лейкоцитоза, повышенный уровень эозинофилов, ускоренную СОЭ.
• Пробу Манту. Будучи отрицательной, она укажет на отсутствие туберкулеза у пациента.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки демонстрирует наличие гранулематозных очагов и цирроза в тканях легких, значительное увеличение лимфатических узлов и эмфиземы легких.
• Процедуры магнитно-резонансной томографии и компьютерной томографии необходимы для обнаружения гранулём в лимфоузлах, легких, внутренних органах и головном мозге.

Фото снимка КТ диагностики при саркоидозе легкого

• Внутрикожное введение саркоидного антигена выявляет у 50% больных наличие положительной реакции Квейма, проявляющейся в появлении у них темно-красного узелка.
• Процедура бронхоскопии, совмещенная с взятием биопсии, выявляет наличие расширенных сосудов у основания бронхов, увеличенных лимфоузлов, атрофического бронхита, саркоидного поражения слизистых оболочек бронхов, покрытых бугорками, бляшками и бородавчатыми разрастаниями.
• Самым объективным диагностическим методом является гистология биоптата, взятого путем бронхоскопии, прескаленной биопсии, биопсии легких, медиастиноскопии и трансторакальной пункции. При саркоидозе во всех образцах биоптата должны быть элементы саркоидных гранулём без признаков некроза и воспаления в окружности данного очага

Степени саркоидоза легких и их лечение

Степени саркоидоза легких выделяют на основании рентгенологического исследования:

• При нулевой степени проявления саркоидоза отсутствуют.
• 1 степень выявляет наличие двустороннего увеличения внутригрудных лимфоузлов (двусторонней лимфаденопатии).
• При 2 степени к двусторонней грудной лимфаденопатии присоединяются легочные инфильтраты (уплотненные участки легочных тканей со скоплением не характерных для них клеток).
• 3 степень характеризуется наличием инфильтратов в паренхиме легких без увеличения внутригрудных лимфоузлов.
• При 4 степени паренхима легких утрачивает свой объем в результате фиброза легочных тканей, процессов кальцификации, образования множественных кист и эмфиземы легких.

Особенности лечения в зависимости от степени заболевания:

• Клинические проявления первой степени саркоидоза могут вообще отсутствовать или дают знать о себе наличием сильной потливости, слабости и лихорадки. При этой стадии медикаментозная терапия не назначается.
• Вторая степень характеризуется симптоматикой поражения легких: одышкой, кашлем, иногда наличием кровохарканья. Именно поэтому саркоидоз этого периода ошибочно принимают за рак легких или туберкулез. Прослушивание легких выявляет наличие сухих и влажных хрипов. При исходе саркоидоза второй степени у одних пациентов гранулематозные очаги могут полностью рассосаться, а легочные ткани – восстановить свою нормальную структуру; у других же на месте гранулём образуются фиброзные очаги. Для лечения саркоидоза второй степени рекомендована гормональная терапия с использованием преднизолона.
• При саркоидозе легких третьей и четвертой степени происходит нарастание симптоматики фиброза, дыхательной недостаточности и развития эмфиземы легких. Основная терапия состоит в лечении кортикостероидами (чаще всего преднизолоном). Чтобы исключить возможность рецидивов, терапия кортикостероидов проводится на протяжении нескольких лет.

Дополнительно пациенту назначают прием иммунодепрессантов (азатиоприна, делалгила, резохина), антиоксидантов (токоферола и ретинола), противовоспалительных препаратов (аспирина, индометацина).

Если врач выбрал комбинированную схему лечения, кортикостероидные препараты (дексаметазон, преднизолон, полькортолон) чередуют с противовоспалительными нестероидными средствами (вольтареном или индометацином).

Фиброз легких и высокий риск легочного кровотечения, угрожающего жизни пациента, являются показаниями к хирургической операции (вплоть до трансплантации здорового легкого).

Как вылечить болезнь народными средствами?

Начальные стадии саркоидоза легких легко поддаются лечению народными средствами. При запущенных формах их используют в качестве вспомогательной терапии к медикаментозному лечению, назначенному врачом.

Народные средства от саркоидоза легких:

• Отличные результаты дает настойка, приготовленная из прополиса (20 г) и медицинского спирта (100 мл). Время настаивания – семь дней. Средство (по 15-20 капель) разбавляют теплой водой (200 мл) и принимают утром, днем и вечером. Сигналом к прекращению лечения является опустошение бутылочки.
• Весьма эффективным считается средство, приготовленное из подсолнечного масла и водки, взятых по 30 мл. Принимать его следует три раза в день (через равные временные интервалы между приемами). Продолжительность курса – около года.
• При саркоидозе полезно один раз в сутки втирать чайную ложку настойки из цветков сирени в область пораженных легких (и сзади, и спереди). Заполнив свежими цветками сирени треть стакана, его доливают доверху водкой и, перелив смесь в бутылочку, настаивают на протяжении недели.

Диетическое питание

Из рациона питания больных саркоидозом легких полностью исключают:

• продукты, насыщенные простыми углеводами: сахар, выпечку, кондитерские изделия, сладкие газированные напитки;
• острую, соленую, пряную пищу (за исключением чеснока и лука: они считаются полезными).

Употребление молочных и кисломолочных продуктов (за исключением сливочного масла) следует существенно ограничить. Блюда для больных готовят на пару, тушат и варят.

Питание больного при саркоидозе легких должно быть:

• дробным (принимать пищу следует не реже шести раз в день);
• сбалансированным, содержащим достаточное количество белков (они есть в яйцах, постных сортах мяса и рыбы), растительных жиров (полезна жирная рыба), сложных углеводов (необходимо есть овощи, каши, хлеб грубого помола), витаминов и микроэлементов (необходимы фрукты и овощи).

Чрезвычайно полезны при саркоидозе: вишня, черная смородина, гранаты, облепиха, черноплодная рябина, крыжовник, морская капуста, горох, фасоль, орехи, ядрышки абрикосовых косточек. Рекомендуются свежевыжатые соки: яблочно-морковный, гранатовый, апельсиновый.

Возможно ли излечить пациентов?

Саркоидоз легких излечим. Более того, у трети пациентов это заболевание заканчивается самопроизвольным разрешением, не требующим никакого медикаментозного лечения.

Прогноз

Течение саркоидоза легких отличается доброкачественностью.

У большинства пациентов этот недуг вообще не дает клинических проявлений, у 30% наблюдается спонтанная ремиссия. Хроническая форма саркоидоза с образованием фиброзов в тканях легких и симптоматикой выраженной дыхательной недостаточности развивается в 10-30% случаев.

При генерализованном (чрезвычайно редком состоянии) саркоидозе легких, не подвергавшемся никакому лечению, вероятен летальный исход.

Профилактика

Учитывая не выявленную этиологию заболевания, методы его специфической профилактики до сих пор отсутствуют. Неспецифические меры профилактики сводятся к сокращению воздействия профессиональных вредных факторов на организм людей, относящихся к группе риска, а также к укреплению их иммунной системы.

Видеоконференция о причинах и симптомах при саркоидозе легкого: