В организме билирубин образуется из гемоглобина. Эритроцит (красная клетка крови) живет около 100 дней. После этого он разрушается (как правило в селезенке) и из гемоглобина сначала образуется непрямой билирубин (свободный). Затем непрямой билирубин поступает в печень и в клетках печени образуется прямой билирубин (он же коньюгированный). Потом он вместе с желчью секретируется в кишечник.
При нарушении нормального метаболизма (превращения) билирубина его уровень в крови повышается. Желтуха - это окрашивание слизистых и кожи из-за повышенного уровня билирубина. Однако это нарушение может быть на разных этапах превращения билирубина. Это может быть как повышение свободного, так и коньюгированного (а может быть и того и другого). В зависимости от этого различают разные типы (виды) желтухи. Понимание этого очень важно, так как каждый вид желтухи требует разных лечебных мероприятий.
При усилении распада эритроцитов из них высвобождается много гемоглобина. Соответственно, образуется много непрямого (свободного) билирубина. Печень попросту не успевает преобразовывать непрямой билирубин в прямой. Поэтому при этом типе желтухи повышается непрямой билирубин (прямой билирубин в пределах нормы или незначительно повышен).
Такая желтуха обычно развивается при гемолизе (усиленном распаде эритроцитов), желтухе новорожденных (но об этом чуть ниже). При этом печень не поражается. Трансаминазы в норме
При поражениях печени (гепатитах или гепатозах) нарушаются ее функции. В том числе нарушается и метаболизм билирубина. И первое что при этом нарушается - это выведение прямого билирубина в желчь. То есть печень захватывает непрямой билирубин, превращает (коньюгирует с глюкуроновой кислотой) его в прямой, а секретировать в желчь не может. И он поступает обратно в кровь. Поэтому при этом типе желтухи повышается прямой билирубин. При дальнейшем поражении печени нарушается захват и коньюгация билирубина. При этом будет повышен как непрямой, так и прямой билирубин (то есть оба). При этом типе желтухи в крови повышаются трансаминазы (АлАт, аланинаминотрансфераза)
В норме прямой билирубин из печени поступает по желчным путям в кишечник. Если желчные пути закрываются камнями или желчь становится слишком густой, то этот процесс нарушается. И прямой билирубин вместо того, чтобы попасть в кишечник, поступает обратно в кровь. В результате чего в крови повышается уровень прямого билирубина. При этом типе желтухи в крови увеличивается уровень желчных кислот.
Гемоглобин плода (фетальный гемоглобин) отличается от гемоглобина взрослого человека. После рождения организм новорожденного начинает активно синтезировать "взрослый" гемоглобин. А фетальный гемоглобин, соответственно, усиленно разрушается.
Что и приводит к повышенному образованию непрямого билирубина. Печень просто не успевает переводить весь образующийся непрямой билирубин в прямой. Это приводит к увеличению уровня непрямого билирубина (надпеченочная желтуха). Сама печень при этом не поражается, трансаминазы в норме. Желтуха новорожденных (физиологическая)- это нормальный процесс, через который проходят почти все дети. Если повышен непрямой билирубин и трансаминазы в норме, то это желтуха новорожденного и особого лечения, как правило, не требуется. Но если у новорожденного повышается прямой билирубин (и трансаминазы), то необходимо обследование на вирусные гепатиты и ВУИ (внутриутробные инфекции).
Это является одной из причин, по которой важно знать какой именно билирубин повышен. Например, родителям говорят, что у их новорожденного ребенка билирубин повысился до 180 мкмоль/л. Ребенок желтый, анализ "плохой", родители в панике. Однако, если это повышение прямого билирубина, то действительно речь идет о тяжелой печеночной желтухе, нужно срочно обследовать ребенка на вирусные гепатиты, ВУИ. А если это непрямой билирубин, то это желтуха новорожденных (физиологическая) и повода для беспокойства нет. Как говорится, почувствуйте разницу.
Лечебная тактика зависит от типа желтухи. При надпеченочной желтухе (повышение непрямого билирубина) очень важно найти причину этого. Как правило это бывает при некоторых формах анемий или в результате отравления ядами, вызывающими распад эритроцитов. Если речь идет о желтухе новорожденных, то при невысоких цифрах билирубина, специального лечения не требуется.
Причиной печеночной желтухи (повышение в основном за счет прямого билирубина, повышение трансаминаз) чаще всего являются гепатиты. При этом типе желтухи нужно провести обследование на вирусные гепатиты, ВИЧ инфекцию. При повышении прямого билирубина у новорожденного нужно провести обследование на внутриутробные инфекции (ЦМВИ, герпетическую инфекцию и др). Дальнейшая тактика зависит от этиологии гепатита.
Подпеченочная желтуха (повышение прямого билирубина, желчных кислот) обычно связанно с холециститами, камнями в желчных ходах, сдавлением желчных путей. В таких случаях часто бывает, что желчь слишком густая, поэтому при этом типе желтухи можно использовать препараты, разжижающие желчь (например, хофитол, урсосан). И, разумется, необходимо лечить основное заболевание, вызвавшее застой желчи.
Сталкиваясь с термином "желтуха" и "повышение билирубина" важно знать какой именно билирубин повышен. Ведь именно от этого зависит дальнейшее обследование и лечение.
В норме уровень билирубина не превышает 20 мкмоль/л (хотя цифры могут отличаться в зависимости от лаборатории). Из общего количества билирубина большая часть (примерно 70%) приходится на долю непрямого билирубина.
При повышении уровня билирубина выше 30 мкмоль/л можно увидеть окрашивание склер. При повышении выше 40 мкмоль/л - окрашивание кожи. Уровень билирубина до 85 мкмоль/л считается легкой формой, от 86 до 169 - среднетяжелой, свыше 170 - тяжелой.
Отдельного внимания заслуживает желтуха новорожденных. Обычно уровень билирубина достигает при этом 100-130 мкмоль/л. При уровне непрямого билирубина не превышающем 200 мкмоль/л, как правило, специального лечения не требуется.
Водопьянов Алексей Сергеевич
кандидат медицинских наук
врач ДНК-диагностики
врач-иммунолог
