Врожденное заболевание почек у новорожденного ребенка
Самое распространенное врожденное заболевание почек у новорожденного ребенка – это почечная недостаточность (поликистоз или мультикистоз). При поликистозе нормальные почечные элементы подвергаются кистозному расширению. При мультикистозе кисты в почке развиваются не за счет дилатации почечных элементов, в таком случае целиком вся почка начинает развиваться ненормально. Почка больного ребенка состоит из незрелых диспластических образований и кист разных размеров.
Уже в пренатальном периоде ребенка в ходе ультразвукового исследования можно выявить у него мультикистозную почку. Может это сделать специалист и при пальпации. В большинстве случаев, к сожалению, это состояние остается невыявленным и часто подвергается регрессии. У некоторых взрослых со случайно обнаруженной впоследствии единственной почкой, вторая почка изначально была мультикистозной.
За мультикистозную почку можно принять любые другие врожденные кистозные болезни почек, однако встречаются они довольно редко. Самый важный момент –дифференциальный диагноз между мультикистозностью почки и обструкцией лоханочно-мочеточникового сегмента. При мультикистозной почке всегда есть фотопения, а обструкция лоханочно-мочеточного сегмента всегда, даже в тяжелом случае, сопровождается сканированием функционирующей почки.
У всех детей с врожденным заболеванием почек поражаются почки и печень, однако в младенческом возрасте поражение почек выражено сильнее. В тяжелых случаях поражений почек имеет место летальный исход из-за легочной гипоплазии. У детей более старшего возраста обычно развиваются осложнения, которые связаны с печеночным фиброзом. Это кровотечение из расширенных вен пищевода или гепатоспленомегалия из-за портальной гипертензии.
Благодаря развитию интенсивной неонатальной терапии двухлетняя выживаемость пациентов составляет примерно 50 %. Однако практически у всех больных в старшем возрасте начинает развиваться хроническая почечная недостаточность (у 50 % она затрагивает подростковый возраст).
Врожденные кистозные заболевания почек
1. Объясните разницу между поликистозом почек и мультикистозом почек.
Поликистоз почек относится к врожденным кистозным заболеваниям почек При этой патологии кистозному расширению подвергаются нормальные почечные элементы. В отличие от этого, в мультикистозной почке кисты развиваются не за счет дилатации специфических почечных элементов, в этом случае вся почка развивается ненормально. Она состоит из незрелых диспластических стромальных образований и кист различных размеров.
2. Какой прогноз у младенца с двухсторонним мультикистозом почек?
Плохой. Мультикистозные почки не функционируют. Как и при агенезии почек, это приводит к ангидрамниону и летальной легочной гипоплазии.
3. Что является наиболее частой причиной развития объемного образования в проекции живота у новорожденного?
Мультикистозная диспластическая почка На втором месте с небольшим отрывом по частоте встречаемости выявляют гидронефротически трансформированную почку как результат обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента.
4. Как в настоящее время в большинстве случаев диагностируют мультикистоз почек?
При ультразвуковом исследовании в пренатальном периоде. Раньше можно было выявить мультикистозную почку только при пальпации. В большинстве случаев они оставались невыявленными и, вероятно, подвергались регрессии. У многих взрослых пациентов со случайно обнаруженной единственной почкой, вторая почка, очевидно, сначала была мультикистозной.
5. Какие другие состояния можно принять за мультикистоз почки?
Любые другие врожденные кистозные заболевания почек можно принять за мультикистозную почку, однако они встречаются достаточно редко. Наиболее важным является дифференциальный диагноз между мультикистозной почкой и обструкцией лоханочно-мочеточникового сегмента.
6. Как отличить мультикистозную почку от обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента?
Дисплазия и гипоплазия почек у детей. Мультикистоз почки
Термин «дисплазия » скорее гистологический, отражающий нарушение дифференцировки метанефроса с сохранением во всей почке или отдельных ее участка примитивных структур, в частности канальцев. Иногда наряду с ними обнаруживаются и эктогические ткани, например хрящ. Дисплазия почки бывает диффузной или ограниченной. При наличии кист ее определяют как кистозную дисплазию, если почка представляет собой конгломерат кист, котором нормальная ткань почти или совсем отсутствует, говорят о мулътикистозной дисплазии. Дисплазия имеет многофакторный патогенез. Согласно одной гипотезе, преобладающую роль в нем играет эктопия зачатка мочеточника, из-за которой он не проникает в метанефрогенный тяж и не индуцирует его нормальную дифференцировку. Причиной дисплазии почки может быть обструкция мочевых путей на ранней стадии внутриутробного развития, например клапан мочеиспускательного канала, отсутствие или атрезия верхней части мочеточника.
Мультикистоз почки — порок развития, при котором почка замещена конгломератом кист и не функционирует. Обычно он возникает вследствие атрезии мочеточника. Размер кистозно перерожденной почки колеблется в широких пределах. Мультикистоз почек встречается с частотой 1:2000. Клиницисты нередко пользуются терминами «поликистоз» и «мультикистоз^ почек как синонимами, что не совсем правильно. Поликистоз почек наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно и поражает обе почки. Мультикистоз почки обычно бывает односторонним и не наследуется. Двусторонний мультикистоз и несовместим с жизнью.
Мультикистоз почки у плода, почему развивается и как вовремя начать лечение
Мультикистоз почки у плода или по-другому мульткистозная дисплазия почки является врожденной патологий формирования почки, при которой паренхима почки замещается большим количеством кистозных образований разного размера. При этом почка не способна нормально работать.
Размер мультикистозной почки может изменяться от нескольких сантиметров до крупных размеров, когда орган занимает половину пространства живота.
Болезнь часто объединяется с другими патологиями мочевыделительной системы, например, с гидронефрозом второй почки, патологиями формирования половых органов, и т.п.
Мультикистоз почки у новорожденного включается в себя потенциальные риски разрастания опухоли из клеток аномальной почечной ткани. Также появляется риск возникновения устойчивой гипертензии.
Симптоматика и последствия патологии
Данное заболевание обычно является односторонним, а двустороннее поражения диагностируется в 20 % случаев и считается несовместимой с жизнью. формируется вследствие нарушения эмбрионального развития на четвертой — шестой неделе вынашивания ребенка.
Основой патогенеза является атрезия лоханочно-мочеточникового соединения во время эмбрионального развития. Производится неполное слияние зачатка экскреторного аппарата с зачатком секреторного аппарата будущей почки. Помимо этого может происходить изолированное развитие секреторного аппарата почки при одновременной полной агенезии её экскреторных компонентов.
И в том, и в другом случае метанефрогенная ткань какое-то время продуцирует мочу, но она не выводится, а накапливается в канальцах почки, провоцируя их растяжение и постепенное преобразование в кисты. Что касается размеров и формы кист, то они могут различаться, их стенки сделаны из фиброзной ткани, а между кистами находится соединительная ткань, мочеточник развит неполноценно или отсутствует вообще.
Клинических проявлений аномальная почка не имеет и диагностируется случайно при проведении ультразвукового обследования. Отсутствие симптоматики очень осложняет дооперационную диагностику заболевания.
Чем опасна киста почки у новорожденного?
Кисты почек у новорожденных обнаруживаются при помощи ультразвукового обследования. Солитарные кисты почек образуются у 5% новорожденных. Реже у новорожденного ребенка может быть обнаружен поликистоз или мультикистоз.
Кисты почек образуются у мальчиков чаще, чем у девочек. Обычно болезнью поражается одна почка, но в четверти случаев патологией поражаются обе почки. При помощи современной аппаратуры у ребенка еще до рождения может быть обнаружен поликистоз или мультикистоз почки.
Киста почки у новорожденного может быть не выявлена на ранней стадии и не проявляться клиническими симптомами до тех пор, пока существенно не увеличится в размерах. Наличие кисты в почке можно заподозрить при:
- появлении боли в боку;
- наличии белка в моче;
- увеличении кровяного давления;
- увеличении размеров почек.
Виды кист почек
Простая односторонняя киста почки, имеющая небольшие размеры, может не оказывать никакого влияния на состояние человека. Кисты больших размеров провоцируют атрофию паренхимы, вызывают боли и нарушают отток мочи.
Мультикистозная дисплазия почки – это врожденная патология. Развивается она из-за закупорки почечных канальцев. Следствием чего является замещение ткани почки кистами. Кровоснабжение и мочеточник в такой почке обычно отсутствует, поэтому такая почка не видна на УЗИ. Впоследствии из этой почки может развиться опухоль, поэтому при диагностировании такой почки за ней ведется УЗИ-мониторинг.
Аутосомно-рецессивная форма поликистоза является серьезной патологией. Обычно ей сопутствует нарушение строения печени и желчных путей. Обнаруживается эта патология еще при внутриутробном ультразвуковом обследовании. Большинство детей с аутосомно-рецессивной формой поликистоза умирает в течение 1,5 месяцев после рождения. Отдельные люди доживают до 20 лет.
