Фибролипоматоз

Липоматоз

Липоматоз (липома + -osis) — процесс повышенного отложения жира в клетках и тканях в результате нарушения обмена веществ; опухолеподобные разрастания жировой ткани. По распространению Липоматоз может быть общим и местным (регионарным); по характеру процесса—диффузным, узловатым и диффузно-узловатым.

Диффузный Липоматоз наблюдается в подкожной клетчатке при ожирении (смотри полный свод знаний), в строме некоторых органов (поджелудочная железа, вилочковая железа), при так называемый межмышечной липоме и характеризуется разлитыми, лишенными чётких границ, разрастаниями жировой ткани по ходу пучков мышечных волокон и в прослойках соединительной ткани. Узловатый Липоматоз по макро и микроскопическим изменениям сходен с липомой (смотри полный свод знаний) — инкапсулированные узлы носят множественный характер и нередко располагаются симметрично. Диффузно-узловатый Липоматоз характеризуется наличием диффузных и узловатых разрастаний жировой ткани, сочетание которых встречается, например, при синдроме Маделунга и болезни Деркума.

Микроскопически липоматозные разрастания всех типов повторяют строение зрелой жировой ткани (смотри полный свод знаний), отличаясь от неё некоторым полиморфизмом клеток и долек, неравномерной толщиной прослоек соединительной ткани, особенно выраженных при так называемый фибролипоматозе. Термин «ангиолипоматоз» используется иногда для обозначения Липоматоз с богатой васкуляризацией.

Фибролипоматоз

Фибролипоматоз

Фибролипоматоз

Рис
Гистотонограмма поджелудочной железы с псевдогипертрофическим липоматозом: видны мелкие атрофированные дольки поджелудочной железы, окрашенные в тёмный цвет (1) и обширные разрастания жировой ткани (2); окраска гематоксилинэозином.

Множественные узлы Липоматоз чаще обнаруживаются в подкожной клетчатке, реже в желудочно-кишечные тракте и по ходу нервных стволов. При так называемый мультицентрическом липоматозе Тедеши множественные липомы обнаруживаются в коже и во внутренних органах. При множественном Липоматоз желудка, по данным некоторых авторов, в 70% случаев поражается антральный отдел, при этом могут наблюдаться атрофия и изъязвление слизистой оболочки над липоматозными узлами, кровотечение из язв, стеноз привратника и внедрение узлов в двенадцатиперстную кишку.

Выделяют особые формы Липоматоз, которые некоторые авторы относят к опухолям: 1. Болезненный Липоматоз Деркума (смотри полный свод знаний Деркума болезнь). 2. Множественный симметричный Липоматоз, или синдром Маделунга (смотри полный свод знаний Маделунга синдром). 3. Ограниченный симметричный Липоматоз, или синдром Роша—Лери, с развитием в подкожной клетчатке туловища и конечностей единичных или множественных узлов диаметром 3—4 сантиметров. Впервые описан в 1908 год Рошем (М. Roch), а затем в 1926 год Лери (A. Leri).

Синдром Роша—Лери развивается чаще в возрасте 35—40 лет, редко встречается у детей и в период полового созревания; при этом, как правило, не поражаются части тела, расположенные выше уровня сосков молочной железы и ниже коленных суставов. В патогенезе придают значение наследственно-конституциональным и нервно-трофическим факторам. 4. Диффузный Липоматоз детского возраста наблюдается исключительно у детей; от ограниченного симметричного Липоматоз отличается преимущественным развитием узлов на предплечьях и бедрах, нередко в сочетании с мышечной гипертрофией конечности. 5. Нейролипоматоз, описанный в 1892 год Альсбергом (A. Alsberg), по своим клинико-анатомическим проявлениям сходен с нейрофиброматозом (смотри полный свод знаний). 6. Псевдогипертрофический Липоматоз наблюдается при атрофии паренхимы некоторых органов и мышечной ткани, при которой происходит вакатное разрастание жировой ткани, например, между атрофированными дольками поджелудочной железы (рисунок), в околопочечной клетчатке при сморщивании почек, в строме вилочковой железы, в подслизистой основе червеобразного отростка.

Течение Липоматоз может носить прогрессирующий характер, особенно при диффузных и диффузно-узловатых формах; малигнизация, по мнению большинства авторов, отмечается очень редко.

Лечение Липоматоз оперативное, после операции могут быть рецидивы. При диффузно-узловатых формах развитая сосудистая сеть в липоматозных разрастаниях может явиться причиной кровотечения при операции.

Прогноз для жизни благоприятный.

Категории