Подлежащий рассмотрению вопрос чрезвычайно важен, но в то же время сопряжен с большими трудностями, главным образом, в смысле установления относительной частоты сифилитических поражений аорты и сердца. а также самого диагноза болезни.
Возникающие здесь затруднения тесным образом связаны с этиологией и патологической анатомией данных заболеваний. Я ограничусь здесь лишь приобретенным сифилисом, так как врожденная форма его лежит вне моей компетенции.
Патология и относительная частота. Прежде всего постараемся вкратце описать те патологические изменения, какие вызывает приобретенный сифилис. Сифилитическая инфекция может вызвать поражение аорты, клапанов сердца, венечных артерий, миокарда, специфической атрио-вентрикулярной проводящей системы и перикарда. Что касается аорты, то проф. Торнбул (Turnbull) в Лондонском госпитале на 288 патолого-анатомических исследований случаев с поражениями на почве приобретенного сифилиса нашел, что наиболее частое сифилитическое поражение — это мезоаортит. Заболевание возникает вследствие воспаления vasa vasorum и их окончаний в наружной и средней оболочках аорты; находят периваскулярную инфильтрацию за счет лимфоцитных и плазматических клеток, сопровождающуюся пери- и эндоартериитом, так что в огромном большинстве случаев процесс захватывает все слои указанных мелких сосудов. В конце концов может произойти полное закрытие просвета сосудов, питающих стенку аорты. Наружная и, позднее, средняя оболочки аорты в пределах участка, питаемого воспаленными vasa vasorum, поражаются уже вторично; воспалительный процесс преимущественно ограничивается этими слоями аортальной стенки, причем главные изменения происходят в средней оболочке.
Воспаление средней оболочки аорты сопровождается последующим рассасыванием или некрозом эластических элементов и мышечных волокон и в последних стадиях процесса — новообразованием фиброзной ткани, что ведет к ослаблению стенки сосуда на ограниченном месте и может вызвать различного калибра аневризму — от ничтожной до значительной величины. Intima в пределах пораженной области обычно утолщается; это утолщение интимы бывает лишь, как вторичное явление и представляет защитительный или компенсаторный процесс, обусловленный, с одной стороны, разрастанием соединительной ткани, а с другой, — часто происходящим врастанием новообразованных сосудов со стороны средней оболочки или же иногда клеточной инфильтрацией остальных оболочек аорты; в начальных стадиях здесь отсутствует жировая дегенерация и отложение извести, что может объясняться внедрением новообразованных сосудов со стороны среднего слоя. Описанное вторичного характера утолщение intimae раньше смешивали с артериосклерозом.
Мот (Mott), Маршан (Marchand), Торнбул и другие указали некоторые признаки, отличающие сифилитический мезоаортит от артериосклероза аорты.
Следует здесь отметить и подчеркнуть, что еще и до настоящего времени недостаточно считаются с существующим здесь различием, а некоторые вообще не признают разницы между двумя указанными патологическими процессами. Проф. Торнбул показал, что утолщенные места intimae при сифилитическом мезоаортите можно простым глазом отличить от артериосклероза по занимаемому ими большему протяжению и возвышению над окружающей здоровой поверхностью, по неправильным, зазубренным контурам, жемчужному цвету, неровной поверхности и по консистенции, напоминающей резину; неровная, покрытая рубцовыми втяжениями поверхность intimae обусловлена тем, что средняя оболочка аорты замещена фиброзной тканью.
Указав вышеописанные признаки, характерные для сифилитического поражения аорты, спешу, однако, добавить, что в утолщениях интимы, соответствующих воспалительно измененным участкам, в позднейших стадиях обычно происходит атероматозный процесс, так что сифилитический мезоаортит и атероматоз аорты могут протекать вместе, особенно в более пожилом возрасте. Чаще всего поражается восходящая часть аорты. Болезненный процесс в аорте может захватить и аортальные клапаны, а иногда даже распространяется на основание «аортальной створки» митрального клапана; здесь происходят такие же точно воспалительные изменения, как и в аорте. В случае поражения клапанов аорты в результате возникает недостаточность клапанов, изредка — стеноз аорты. С; филитический мезоаортит может повести к сужению и даже полному закрытию просвета одной или обеих венечных артерий, он может поражать и конечные разветвления венечных сосудов. В случае сифилитического поражения венечных артерий процесс обычно захватывает в то же самое время и аорту. Последствия, какие влечет за собой заболевание венечных артерий, — рассмотрены нами выше, а потому мы не будем их касаться.
В сердце иногда находят гуммозные образования с последующим развитием фиброзной ткани, но это бывает сравнительно редко. Итак, при сифилисе фиброзное перерождение миокарда — фиброзный миокардит — может развиться на почве заболевания венечных артерий или гумм. Какой-либо из этих процессов может захватить специфическую проводящую систему сердца и вызвать аурикуло-вентрикулярную блокаду сердца. Сифилис перикарда встречается редко: обычно он проявляется в форме инфильтрации с последующим образованием фиброзной ткани, ведущим в дальнейшем к образованию сращений между обоими листками перикарда, в некоторых же случаях образуется выпот в околосердечной сумке. Гуммы перикарда наблюдаются редко.
Приведенный выше краткий перечень поражений, вызываемых сифилисом, признается большинством авторов, но он отнюдь не исчерпывает всего занимающего нас вопроса. Я хорошо понимаю, что дальше я вступаю в область, чрезвычайно трудную и полную разногласий; ведь, здесь затрагивается весь отдел патологической анатомии и этиологии болезней сосудистой системы. Между тем же некоторые вопросы, касающиеся относительной частоты сифилиса, как причины болезней сердца и аорты, так же, как вопросы лечения и дифференциального диагноза, имеют огромное практическое значение. Итак, мы знаем, что сифилитический мезоаортит может распространяться на клапаны аорты и захватить основание аортальной створки митрального клапана. Возникает вопрос, может ли сифилис, наряду с другими причинами, также вызывать первичную форму эндокардита одного или нескольких сердечных клапанов? Ясных доказательств этому не существует. Другой вопрос, подлежащий разрешению: может ли сифилис, помимо вторичного фиброзного перерождения сердечной мышцы описанным выше способом, вызвать подобное же изменение самостоятельно; другими словами — можно ли поместить сифилис в число тех факторов, которые играют этиологическую роль в возникновении первичного хронического миокардита, т. е. настоящего воспалительного процесса? Нет никакого сомнения в том, что сифилис может вызвать первичное хроническое воспаление в любом месте сердечно-сосудистой, системы, по-видимому, врожденный сифилис оказывает такoe влияние на сердечную мышцу. Некоторые авторы считают, что приобретенный сифилис может повлечь за собой местную или диффузную фиброзную дегенерацию миокарда, другие же не разделяют этого мнения. В каждом случае, даже в ранней стадии процесса, бывает весьма затруднительно, а в поздних, пожалуй, невозможно установить точный диагноз на основании гистологических препаратов, так что многие из тех случаев находимого post mortem фиброзного миокардита, которые относят к последствиям сифилиса, на самом деле — другого происхождения. Третий вопрос, — пожалуй, наиболее важный из всех, — является ли сифилис причиной первичного артериосклероза — я решаю в отрицательном смысле.
Сифилис является причиной большинства случаев аортальной недостаточности и представляет важный этиологический фактор грудной жабы, в особенности после 40-летиего возраста. Ho здесь, при обсуждении вопроса об относительной частоте сифилиса при поражениях сердца и аорты, возникает новая опасность впасть в другую крайность. Так, к основанным на статистических данных сообщениям о том, что сифилис ответствен в одной четвертой — одной третьей части общего числа случаев с органическими поражениями сердца, приблизительно в трех четвертях всех случаев с недостаточностью клапанов аорты и почти во всех случаях этого порока без острого ревматизма в анамнезе — следует относиться с большой осторожностью. При выяснении вопроса, как часто сифилис вызывает заболевания сердца и аорты, следует при жизни больного принимать во внимание наличие сифилитической инфекции в прошлом, положительный результат реакции Вассермана, а также другие стигматы болезни; при посмертном исследовании имеет значение специфический характер патолого-анатомических находок; наличие spironema pallidum в пораженных участках сердца или аорты, присутствие других, несомненно, сифилитических поражений, следует также учитывать и положительный результат реакции Вассермана.
Понятно, что сифилис сердца и аорты представлял бы очень частое явление, если считать специфическими все поражения, находимые на трупе заведомого сифилитика с положительной реакцией Вассермана. Для того, чтобы сердечно-сосудистые изменения на трупе считать сифилитического происхождения, нужны еще другие доказательства. Таковыми являются: 1) обнаружение в пораженном участке spironema pallidum или 2) специфический характер патологических изменений, установленных при гистологическом исследовании.
Симптомы и диагноз. Самым частым и наиболее характерным симптомом при сифилитическом аортите нужно считать боль, являющуюся весьма важным признаком, облегчающим распознавание болезни. Боль ощущается позади верхнего конца грудины; она вообще локализуется в этом месте, но может иррадиировать в обе руки и шею. Степень ее интенсивности варьирует в широких пределах — от легкого ощущения неловкости или давления до резкой боли, то более или менее постоянной, то интермиттирующего характера; иногда наблюдаются приступы боли, сопровождающиеся ощущением удушья. Боль появляется самостоятельно, независимо от каких бы то ни было физических напряжений, особенно тогда, когда больной ложится, но может возникать только при физических усилиях, в таком случае боль обычно усиливается при повторных напряжениях и по прекращении последних не исчезает полностью. На том месте, где локализуется боль, отмечается гиперестезия. Изредка бывают тяжелые приступы удушья, часто отмечается тахикардия. Через несколько месяцев или недель после своего появления боль может исчезнуть или сама собой или под влиянием лечения. Иногда, боль сопровождается приступами грудной жабы.
Некоторые авторы отмечают, что иногда в начальной стадии болезни, особенно при наклонении больного вперед, появляется шум трения вдоль правого края грудины, я его ни разу не наблюдал. В позднейших стадиях могут обнаружиться признаки диффузного расширения аорты. В таком случае может наблюдаться пульсация на шее, особенно в яремной ямке и в первом и втором межреберьях на той или другой стороне грудины; отмечается приглушение перкуторного звука на рукоятке грудины одной стороны; на аорте выслушивается систолический шум, второй тон аорты акцентуирован и приобретает музыкальный, звучащий характер. При рентгеноскопии аорта обнаруживает более интенсивную тень и (что наиболее важно) расширение своего диаметра. Иногда отмечается изменение голоса больного, может быть и симптом Оливер-Кардарелли (пульсаторное движение гортани вниз синхронично с пульсом)
Наконец, может развиться клиническая картина недостаточности клапанов аорты, миокардита или мешетчатой аневризмы. В отношении первого заболевания можно отметить, что самым частым признаком его бывает одышка, наступающая при физическом напряжении. Значительная часть больных при указанных поражениях обнаруживает симптомы, зависящие от недостаточного кровоснабжения тканей, в частности — головного мозга: головокружение, обморочные приступы, быстрое утомление при умственном напряжении, бессонницу, головную боль. Сравнительно часто наблюдается сердечная астма, боль позади грудины (реже, чем при сифилитическом аортите), грудная жаба.
В небольшом проценте случаев появляются признаки хронического венозного застоя, общая водянка наблюдается в виде исключения. Считаю необходимым указать здесь на то, что при исследовании больного очень важно не пропустить появления диастолического шума у основания сердца или на одной из сторон грудины или даже у верхушки сердца, потому что в начальных стадиях сифилитического поражения аортальных клапанов шум часто бывает слабым, выслушивается лишь после глубокого выдоха и может то появляться, то исчезать. Замечу еще, что здесь систолическое кровяное давление не так повышено и гипертрофия левого желудочка не столь резко выражена, как в случаях аортальной недостаточности другого происхождения; я имел возможность наблюдать несколько случаев сифилитической аортальной недостаточности, прослеженных мною до наступления фатального исход, где в продолжение всей болезни отсутствовали признаки, указывающие на гипертрофию левого желудочка.
Поражение миокарда сифилитического характера можно обнаружить полиграфом или, лучше, электрокардиографом по появлению аурикуло-вентрикулярной блокады сердца первой или второй степени; изредка может быть блокада одной из ножек пучка, внутрижелудочковая блокада или, как показывает один мой случай, — транзиторные приступы мерцания предсердий. Полная аурикуло-вентрикулярная блокада обычно отмечается в последних стадиях болезни. При сифилитическом поражении сердечной мышцы иногда наблюдается подострый бактериальный эндокардит. Наблюдается внезапная смерть, которая может наступить, благодаря быстрому полному закрытию просвета одной из венечных артерий или главной ветви ее, вследствие разрыва сердца, остановки его или же от грудной жабы.
Изложенное выше обнимает огромное большинство случаев сифилитических поражений сердечно-сосудистой системы. К этому следует добавить, что в неопределенном периоде болезни может наступать (под влиянием лечения или самостоятельно) некоторое улучшение состояния больного и даже выздоровление. В других случаях на протяжении всей жизни бывают обострения болезни. Иногда сифилитический аортит остается незамеченным, пока постепенно не обнаружатся симптомы недостаточности клапанов аорты. В некоторых же случаях получается клиническая картина, свойственная вообще остро наступившей сердечной недостаточности и быстро ведущая к роковой развязке. Наконец, бывают случаи, когда специфические изменения открываются лишь post mortem.
В начальной стадии сифилитических изменений в сердечно-сосудистой системе реакция Вассермана почти всегда положительна. Ho но мере развития болезни, с переходом ее в хроническое состояние, реакция все чаще становится отрицательной.
Диагноз иногда сравнительно легок, но может представлять большие затруднения. При распознавании болезни, наряду с другими моментами, обращают внимание на возраст больного, перенесенные им раньше болезни, историю настоящего заболевания, субъективные симптомы, результаты подробного исследования, реакцию Вассермана, наличие или отсутствие сифилитических проявлений, течение болезни. Что касается предшествовавших заболеваний, то нужно сказать, что очень легко упустить из виду перенесенную в детстве ревматическую инфекцию; кроме того в прошлом у одного и того же больного может быть и ревматизм и сифилис, так что иногда получаются комбинированные поражения со стороны, сердца или аорты. С диагностической точки зрения большое значение имеет боль позади верхнего края грудины с ее характерными описанными выше особенностями. Если тщательно и подробно собрать анамнез, то в огромном большинстве случаев можно установить ее раннее появление; она отличается от боли при грудной жабе тем, что локализуется выше, не иррадиирует на большое расстояние, реже проявляется в виде приступов, больше склонна появляться самостоятельно и не проходит совсем после прекращения физического напряжения. Наличие систолического шума на аорте, второй тон которой приобретает музыкальный, звучащий характер, и рентгеноскопическая картина оказывают большую помощь при распознавании; необходимо только исключить аортит, вызванный инфекционным началом подострого или хронического тина, туберкулезной палочкой и другими микробами, а также аневризму и, наконец, артериосклероз. Последний, однако, если он ограничивается одной аортой, редко вызывает боль. Вообще нужно сказать, что возникающее в среднем возрасте сердечное заболевание, если можно с уверенностью исключить ревматизм в прошлом, всегда является весьма подозрительным в отношении сифилиса, то же можно сказать, если до 40 лет обнаруживается angina pectoris. С другой стороны, комбинированное поражение аортального и митрального клапанов, особенно до 30-летнего возраста, скорее можно считать ревматического происхождения. Артериосклероз гораздо чаще вызывает стеноз аорты, чем недостаточность ее клапанов.
В заключение скажем несколько слов о реакции Вассермана. Последнюю следует применять во всех сомнительных сердечных заболеваниях и обязательно у всех больных с недостаточностью клапанов аорты, если даже и есть указания на перенесенный раньше острый ревматизм. Отрицательная реакция не так ценна, как положительная, причем однократная отрицательная реакция не дает права исключить сифилис: в некоторых случаях полезно применить провокационную дозу сальварсана или чего-либо другого из органических мышьяковых препаратов. Ho, с другой стороны, не следует переоценивать значения реакции Вассермана и, учитывая результат ее, обязательно нужно принимать во внимание совокупность всех клинических данных: положительная реакция Вассермана или наличие других признаков сифилиса у сердечного больного не указывают непременно на сифилитическое происхождение сердечной болезни. Наконец, не следует забывать, что поражения сердечно-сосудистой системы могут быть двоякого происхождения.
Прогноз. Предсказание в широкой, пожалуй, в очень широкой степени зависит от раннего распознавания болезни и примененного способа лечения. Вообще при сифилитических поражениях сердечно-сосудистой системы предсказание очень неблагоприятно — это, несомненно, объясняется тем, что правильный диагноз ставится часто лишь тогда, когда болезнь достигла своей конечной стадии. Оставаясь нелеченным, заболевание обычно прогрессирует, иногда очень быстро, давая большой процент смертности. Если же, с другой стороны, болезнь распознается вначале, когда еще не произошло стойких изменений, и своевременно были приняты соответствующие терапевтические меры, особенно, если больной не подвергался раньше специфическому лечению, то можно рассчитывать на улучшение, а иногда и на полное выздоровление. Естественно, что прогноз гораздо лучше в тех случаях, где нет аортальной недостаточности и отсутствует поражение миокарда, angina pectoris или аневризма. Быстрое соответствующее лечение сифилитического аортита может предохранить клапаны аорты, а также венечные артерии и сердечную мышцу от развития дальнейших поражений и образования мешетчатой аневризмы. При появлении аортальной недостаточности, даже без грудной жабы или аневризмы, прогноз становится очень плохим, смерть часто наступает уже через два-три года после появления первых субъективных симптомов болезни. Во всех указанных случаях следует особое внимание обращать на два обстоятельства: 1) имеется ли известная степень сердечной недостаточности и 2) как быстро последняя прогрессирует. Иногда полезные указания с точки зрения прогноза дает полиграфическое исследование, а еще чаще — электрокардиографическое. Так, обнаруженная путем электрокардиограммы альтернация сердца, при отсутствии резкой тахикардии, указывает на чрезвычайное истощение сердечной мышцы; частичная блокада сердца означает поражение миокарда; непрерывная блокада сердца умеренной степени также говорит за нарушение миокарда; блокада одной из ножек Гисовского пучка обычно представляет очень плохой признак; внутрижелудочковая блокада также представляет очень серьезный признак. В литературе известны сообщения о случаях с полной аурикуло-вентрикулярной блокадой, где энергичное специфическое лечение как-будто вознаграждалось последующим выздоровлением, но, насколько показывает мой личный опыт, в этой стадии поражения сердечной мышцы, с нарушением функции проводимости, противосифилитическое лечение уже не приносит пользы.
В заключение все-таки скажу, что во всех указанных случаях иногда наблюдается значительное, подчас неожиданное, улучшение, если применять подходящее специальное лечение.
Лечение. Все те меры, какие обычно принимаются при различных формах сердечных расстройств, имеют место и при сифилитических поражениях сердечно-сосудистой системы. Кроме них, показано антисифидитическое лечение. Его нужно проводить во всех случаях, где установлен диагноз сифилиса сердца и аорты, даже при отрицательной реакции Вассермана, а также у тех больных с поражениями сердечно-сосудистой системы, где имеется положительная реакция Вассермана или другие явления активного сифилиса, хотя бы и не было ясных клинических указаний на специфический характер заболевания сердца или аорты. Недостаточность сердца не является противопоказанием к такому лечению, которое должно начаться возможно рано и продолжаться в течение длительного периода. Я непоколебимо верю в пользу, приносимую мышьяковыми препаратами, но только при соблюдении некоторых условий, так как безразборчивое применение их сопряжено с опасностью, подчас очень большой, для жизни больного, так как в результате неосторожного их назначения может произойти еще большее набухание внутренней оболочки мелких сосудов, что увеличивает опасность тромбоза. Я всегда рекомендую сначала проделать предварительный трехнедельный курс, состоящий из ртутных втираний и приема внутрь (три раза в день) йодистого калия: в течение первой недели — по 0,75 Kali jodati, вторую неделю — по 1,0 и третью неделю — по 1,5. После этого осторожно приступают к лечению сложными мышьяковыми препаратами, причем начинают с малых доз и лишь постепенно их повышают. Предлагаемая мною схема лечения выработана на основании ряда бесед с Л. Херрисоном (L. Harrison). Она состоит из серии курсов подкожного введения сульфарсенола и внутримышечных инъекций ртути. Первый курс из предосторожности начинают с 0,1 сулфарсенола, затем, производя впрыскивания два раза в неделю, увеличивают дозу до 0,24; всего в первые 54 дня вводят 2,76 сульфарсенола за 16 инъекций и производят 8 внутримышечных ртутных впрыскиваний. Осторожность в начале лечения необходима в виду того, что больные с сифилитическими поражениями сердца сосудов обладают особой чувствительностью но отношению к первым порциям арсенобензоловых препаратов. После окончания первого курса инъекций дают внутрь йодистый калий в течение трех недель, а затем опять проводят курс, состоящий из 5 инъекций сульфарсенола и ртути — теперь можно смело впрыснуть три раза по 0,48 и два раза по 0,6 сульфарсенола. В дальнейшем проделывают еще ряд курсов, состоящих каждый на 10 инъекций сульфарсенола (всего за один курс вводят 5,8 сульфарсенола) и ртутных впрыскиваний с все более удлиняющимися промежутками между двумя курсами, так что интервалы увеличиваются с двух до пяти месяцев. В промежутках, в течение месяца, дают внутрь иодистый калий. Все указанное лечение продолжается в течение двух лет. По окончании его я назначаю больному все время, через каждые два — три месяца, принимать иодистый калий в течение трех недель. Такой же метод лечения применяется и в случае аневризмы.
Вообще, рекомендуется противосифилитические лечение продолжать все время, пока остается положительной реакция Вассермана, даже, если отсутствуют другие проявления активного сифилиса, в виду того, что всегда на протяжении всей жизни больного существует опасность повторного обострения болезненного процесса, который может захватить и мелкие сосуды, находящиеся по соседству с главным очагом. Часто приходится поражаться, как упорно держится положительная реакция Вассермана даже у тех больных, которые с клинической точки зрения находятся в довольно хорошем состоянии.
