Сосудистые аномалии
Ангиома (от греч. angeon - сосуд и oma - опухоль) - доброкачественное новообразование, развивающееся из лимфатических и/или кровеносных сосудов.
Все сосудистые аномалии подразделяются на дв основные группы:
- Гемангиомы(сосудистые опухоли)
- Сосудистые мальформации (ангиодисплазии)
Гемангиомы наблюдаются значительно чаще, чем сосудистые мальформации. Однако называть все сосудистые аномалии гемангиомами неправильно.
Совершенно различны клиническое течение, строение и лечение этих новообразований.
Гемангиомы
Гемангиома (от греч. "haima" - кровь и "angeon" - сосуд) - доброкачественная опухоль. развивающаяся из сосудистой стенки. Может находитьсчя в различных органах и тканях человека. В ряде случаев наблюдается агрессивное течение, при котором отмечается быстрый рост и прорастание в окружающие ткани.Что в свою очередь приводит к их разрушению. Это может сопровождаться различной степенью косметическим дефектом, и функциональные нарушениями различной степени.
Детские гемангиомы
Одними из наиболее распространенных сосудистых аномалий у детей является гемангиома. Она может возникнуть в любой части тела, будь то на коже или в органах. Гемангиома наблюдается у 10-12% новорожденных детей и заметна сразу после рождения, преобладая у девочек в соотношении 7. 1.
В 80% случаевотмечается еденичная гемангиома с локализацией на теле. У 20% могут появляться в нескольких местах.
Наиболее частой локализацией является голова и область шеи.
Рис:Детские гемангиомы
В большинстве случаев наблюдается этапность в раз-витии гемангиом
Первый этап: это рост быстрыми темпами, в первые 6-9 месяцев. В ходе этого этапа гемангиома становится наиболее заметна, она приобретает ярко красный цвет и неровную форму. Если же гемангиома находится не на поверхности кожи, а глубже то, цвет может быть синеватый.
Второй этап: как только рост заканчивается гемангиома начинать регрессировать. Этот процесс идет медленно и может длится от одного года до девяти лет. В течение этого времени, она будет сокращаться и цвет будет меняться до бледно-фиолетового или серого. Поражения станут мягкими на ощупь, если на гемангеомах были язвы, то от них могут остаться шрамы. Если на теле присутствуют волосы, то в местах поражения их будет мало или не будет вовсе.
Третий этап: это заключительный этап, когда место поражения приобретает нормальный цвет и иногда остается лишь фрагмент вытянутого кожного покрова, который может быть удален.
Рис:Детская гемангиома на протяжении трех этапов
Внешний вид гемангиомы зависит от того, в каких слоях кожи она находится, на поверхности или в глубоких слоях. Поверхностная гемангиома имеет ярко-красный цвет. Глубокая, как правило - синяя или цвета кожи. Некоторые гемангиомы могут состоять как из поверхностных, так и глубоких фрагментов.
Рис:Детские гемангиомы: поверхностная, глубокая, смешанная
Врожденные гемангиомы
Врожденные гемангиомы являются аналогичной доброкачественной опухолю как и детские гемангиомы, но в отличие от детских, они полностью сформированы при рождении. Они также как и детские могут самостоятельно регрессировать и полностью исчезнуть.
На практике, врожденные гемангиомы появляются гораздо реже детских. Эти гемангиомы бывает трудно отличить от других врожденных поражений, в частности от фибросарком. Поэтому очень важно поставить точный диагноз поражения, избавив от не нужных хирургических вмешательств.
Рис:Врожденные гемангиомы: на бедре и на голове вместе с артериограммой питающих сосудов
Внутримышечные гемангиомы
Внутримышечная гемангиома это редкое поражение, оно отличается от детской гемангиомы тем, что она возникает у людей, более старшего возраста. Это условие часто путают с другими гемангиомами. В большинстве случаев, в литературе под "внутримышечной гемангиомой" подразумевают мягкую ткань венозной мальформации. Эта путаница возникла в результате не надлежащего исследования и врачебных ошибок. По сравнению с венозной мальформацией, внутримышечную гемангиому можно обнаружить в любом возрасте, она имеет артериальное питание, и в отличие от артериовенозных мальформация, это поражение не демонстрируют артериовенозного шунтирования.
В целом, внутримышечная гемангиома это тоже доброкачественная опухоль, которая может стремительно расти, и учитывая тот факт, что она находятся в мышечной ткани, большинство пациентов, могут испытывать боль различной степени.
Рис:Внутримышечная гемангиома на ангиографии до и после эмболизации
Сосудистые ангиодисплазии (мальформации)
Сосудистые мальформации - доброкачественные сосудистые поражения (не раковые) их еще ошибочно называют "гемангиомами". Эти повреждения всегда присутствуют при рождении, но могут оставаться не замеченными и проявиться через несколько дней или даже лет. Эти нарушения возникают в равной степени как у мужчин так и у женщин. Наиболее заметное различие между сосудистой мальформацией и гемангиомой это естественный ход развития поражений. Гемангиома растет быстро, а затем начинает постепенно уменьшаться, а сосудистая мальформация растет вместе с человеком в течение всей жизни и не уменьшаться. Существуют пять видов сосудистых мальформации, их можно классифицировать по типу их кровоснабжения (венами, артериями или лимфатическими сосудами).
Капиллярные мальформации
Капиллярные мальформации (они еще известны как Порт-винные пятна) присутствуют при рождении и бывают различных размеров и в разных местах, но чаще на лице. Эти поражения, как правило, растут пропорционально росту ребенка и имеют розовый или красноватый цвет, но с возрастом они становятся темнее.
До недавнего времени причина появления Порт-винных пятен была не ясна. Сегодня же считается, что это поражение появляется в результате плохого или вообще отсутствующего контакта нервных окончаний с данной областью капилляров. В результате дефицита нервных импульсов, сокращения капилляров уменьшается, что приводит к их расширению. А поскольку эти капилляры расположены близко к поверхности кожи, то появляются розовые или фиолетовые пятна.
Рис:Капиллярные мальформации (Порт-винные пятна)
Венозные мальформации
Венозные мальформации являются наиболее распространенными сосудистыми аномалиями. Они присутствуют при рождении, и не всегда очевидны. Венозные мальформации могут затрагивать практически любой тип ткани в организме, включая кожу, мышцы, кости и внутренние органы. Кроме того, они могут сжимать нервы, вызывая изменения двигательной активности.
Рис:Венозные мальформации на лице
Чаще всего, эти поражения расположены на лице, руках или ногах. Они могут быть локализованы на небольшом участке или могут охватывать большую часть тела (например, всю руку или половину лица и т.д.). Венозные мальформации могут быть глубокими или поверхностными. Поверхностные в основном синего и красного цвета. Глубокие поражения не имеют цвета или слабо-заметны. На поверхности кожи они создают шишку или горб. На ощупь они мягкие и теплые, при сдавливании становятся меньше. Когда ребенок плачет или лежит, то эти поражения могут становиться темнее и увеличиваться.
Венозные мальформации растут пропорционально с ребенком постепенно расширяясь, но могут увеличиваться, когда идет половое созревание или принимаются оральные контрацептивы. Женщины могут испытывать обострение симптомов во время беременности.
Рис:Венозные мальформации в конечностях
Артериовенозные мальформации
Артериовенозные мальформации - это аномальное сплетение кровеносных сосудов когда артериальная кровь из артерий попадает прямо в вены, минуя капиллярную сеть. Поэтому вены обычно расширяются, так как принимают дополнительный объём крови. Эти поражения проявляются при рождении только у 40% больных. В течение жизни они могут появляться или увеличиваться, во время полового созревания, беременности или в результате травмы.
Артериовенозные мальформации делятся на четыре состояния:
Состояние 1 - Покоя
Поражение может выглядеть красноватой областью на коже или пульсирующей массой с естественным цветом.
Состояние 2 - Увеличение
Пораженная область становится больше и теплее на ощупь, на нежной поверхности чувствуется пульсация поверхностных вен.
Состояние 3 - Повреждение
Поражение начинает кровоточить и появляются язвы.
Состояние 4 - Повреждение плюс появление сердечной недостаточности
Поражение на столько масштабное, что оббьем крови проходящий через него, влияет на сердечную деятельность.
Рис:Артериовенозные мальформации: 3D ангиография поражения вокруг колена; на ушной раковине; на нижних конечностях
Лимфатические мальформации
Лимфатическая мальформация - поражение врожденного характера, микроскопическая структура которого напоминает тонкостенные кисты различных размеров - от узелков диаметром 0,2- 0,3 см до крупных образований. Лимфатические мальформации встречаются значительно реже, чем гемангиомы, и составляют примерно 10-12 % всех доброкачественных новообразований у детей. Патоморфологическая и клиническая классификация в основном совпадают. Различают простые лимфатические мальформации, кавернозные и кистозные.
Простая лимфатическая мальформация представляет собой разрастание лимфатических сосудов органических участков кожи и подкожной клетчатки. Это поражение представляет собой утолщение кожи, слегка бугристое, не резко очерченное, как правило, с небольшой подкожной частью. Иногда на коже наблюдаются разрастания элементов мальформации в виде небольших узелков. Поверхность поражения может быть несколько влажной (лимфорея).
Кавернозная лимфатическая мальформация является наиболее частой формой, наблюдаемой у детей. Структура ее представлена неравномерно наполненными лимфой полостями, образованными из соединительнотканной губчатой основы, содержащей гладкие мышечные волокна, эластический каркас и мелкие лимфатические сосуды, выстланные эпителием. Кавернозная лимфатическая мальформация определяется по наличию припухло-сти, нерезким очертаниям, мягкой консистенции. Часто ощущается флюктуация. Кожа может быть спаяна с образованием, но не изменена или мало изменена. При надавливании опухоль может сжиматься, затем медленно наполняться вновь. Смещаемость опухоли незначительна. Рост достаточно медленный. Наиболее характерная локализация кавернозных лимфатических мальформаций - шея, околоушная область, щеки, язык, губы. Весьма характерны частые воспалительные процессы, развивающиеся в этом поражении. Иногда в результате воспалений лимфатическая мальформация останавливает свой рост и даже исчезает.
Рис:Лимфатическая мальформация конечности
Кистозная лимфатическая мальформация может быть представлена одной или мно-жеством кист величиной от 0,3 см до размера головы ребенка, которые могут сообщаться между собой. Она представляет собой эластичное образование, покрытое растянутой кожей, которая, как правило, не изменена. Отмечается отчетливая флюктуация. Иногда через ис-тонченную кожу просвечивает синеватое образование. При пальпации можно уловить неровности стенок кист. Наиболее часто эти мальформации встречаются на шее (причем одна часть опухоли может находиться в средостении в виде "песочных часов"). Кистозные лимфатические мальформации растут довольно медленно, но при своем росте могут сдавливать сосуды, нервы, а при расположении вблизи трахеи и пищевода - эти органы, что требует порой экстренных оперативных вмешательств.
Могут существовать переходные элементы лимфатических мальформаций, одна форма может сочетаться с другой.
Лимфатические мальформации чаще всего обнаруживают в первый год жизни ребенка (до 90%), реже в первые 2-3 года. Локализуются они там, где бывают скопления регионарных лимфатических узлов: в подмышечной области, на шее, щеках, губах, языке, паховой области, реже в области корня брыжейки, забрюшинном пространстве, средостении.
Растут лимфатическая мальформации относительно медленно, чаще синхронно с ростом ребенка, но иногда они резко увеличиваются независимо от возраста.
Рис:Лимфатическая мальформация в области лица и шеи
Комбинированные мальформации
Как следует из названия, комбинированные сосудистые мальформации включают несколько типов поражений, они состоят из новообразованной капиллярной ткани, перемежающейся с более зрелыми участками полостных образований с эндотелиальной выстилкой (например: капиллярно- венозная, артериально- лимфатическая). Рост мальформации происходит главным образом за счет капиллярных включений, венозные и артериовенозные участки в основном представляют стационарную часть поражения. Комбинированные мальформации можно характеризовать как динамические образования, представляющие переходную стадию от капиллярных к венозным и артериовенозным мальформациям.
Комбинированные мальформации носят имена врачей, которые впервые их описали (их еще называют синдромами). В настоящее время существуют два основных синдрома, это Klippel-Trenaunay и Parkes Veber.
Синдром Klippel-Trenaunay - это сочетание капиллярной и лимфатической мальформации с гипертрофией мягких тканей и конечностей (разрастание конечности). Данному поражению может быть подвержен любой участок тела и любая конечность. Первые признаки Klippel-Trenaunay находятся на коже, и как правило, только на одной конечности. Гипертрофия пострадавшей конечности может появляться при рождении или в первые несколько месяцев жизни.
Как и при других сосудистых мальформациях, для снижения увеличения поражения используется эластичный компрессионный чулок. Эти чулки помогут уменьшить объем жидкости скапливающейся в конечности. При значительной разнице в длине нижних конечностей, используют хирургические методы исправления.
Синдром Parkes Veber - это сочетание капиллярной и артериовенозной мальформаций. Данный синдром, также, может повлиять на любую конечность и привести к ее разрастанию. Внешне это поражение выглядит как теплые, розовые пятна на коже переходящие в сосудистые соединения, распространяющиеся глубоко в мышечную ткань. Проходящая кровь через эти аномальные соединения, приводит к застоям и сердечной недостаточности.
Лечение, как правило, по аналогии с синдромом Klippel-Trenaunay. Хирургия или склеротерапия проводятся в исключительных случаях при тщательном обследовании.
Рис:Поражение конечностей синдромом Klippel-Trenaunay
