Продолжительность жизни при врожденном пороке сердца. Незаращение артериального протока - открытый боталлов проток
Прогноз продолжительности жизни при разных пороках различен. По данным Uhlenbruck (I960), средняя продолжительность жизни при синих пороках, таких, как truncus arteriosus, cor biloculare, транспозиция магистральных сосудов, трикуспидальная атрезия — половина первого десятилетия, при тетраде Фалло— 10—12 лет, при стенозе легочной артерии — два десятилетия, при дефекте межпредсердной перегородки, открытом боталловом протоке, коарктации аорты — три с половиной десятилетия, при дефекте межжелудочковой перегородки — пять с половиной десятилетий.
В литературе имеются сообщения о длительности жизни цианотичных больных с тетрадой и триадой Фалло более 50 лет (Geraci, Burchell, Edwards, 1953), до 69 и 71 года (Bowie, 1961). Fisher, Wilson, Theilen (1962) сообщили о 50 больных с врожденными пороками сердца старше 40 лет, у которых диагноз был уточнен зондированием сердца. Наибольший возраст при дефекте межпредсердной перегородки — 78 лет.
Rodstein. Zeman, Gerber (1961), Wenger с соавторами (1962) сообщали о больных с дефектамb межппедсердной перегородки старше 60 и даже 72 и 84 лет.
Нам кажется, что длительная жизнь при врожденных пороках сердца возможна в тех случаях, когда наиболее полноценно используются компенсаторные резервы организма и порок развития не переходит в прогрессирующую болезнь. Средние данные о газообмене, росте и весе, минутном объеме кровотока по большому и малому кругу у больных разных возрастных групп не указывают на неуклонное ухудшение этих функций у взрослых больных (старше 20 лет). Однако средние данные по группам не могут служить верным критерием. Наиболее полезными были бы многолетние наблюдения естественного хода болезни (Walker, Garcia-Gonzalez и др. 1965). Очень важно, чтобы наряду с хирургической коррекцией врожденных пороков сердца развивались клинико-физиологические исследования врожденных нарушений гемодинамики. Данные этих исследований позволят направленно воздействовать на длительность и устойчивость компенсаторных процессов в этих условиях.
Незаращение артериального протока - открытый боталлов проток
Артериальный проток обычно соединяет левую ветвь ствола легочной артерии с дугой аорты и функционирует в качестве артериально-венозного шунта, при котором вследствие большой разницы давления крови в аорте и легочной артерии кровь через проток поступает из аорты в легочную артерию. Кровь движется как в систолическую, так и в диастолическую фазу сердечной деятельности. В результате появляется патогномоничный симптом — непрерывный систоло-диастолический шум.
Диагностика неосложненного открытого артериального протока не представляет затруднений. Как известно, только на основании аускультации и фонокардиографии диагноз открытого артериального протока может быть поставлен в 90—95% (Ф. Ф. Пиайд, Е. Е. Гранат и Н. В. Соколова, 1941; Л. И. Фогельсон, 1950; М. И. Перельман, 1952; Б. В. Петровский и А. А. Кешишева, 1957; Ф. X. Кутушев с соавторами, 1957; С. Л. Либов и К. Ф. Ширяева, 1957; Гросс, 1957; Кузик и Мэссенгейл с соавторами, 1957).
Однако далеко не всегда определяется типичный систоло-диастолический шум над легочной артерией. Особенно трудным является определение его характера при простой аускультации. Нередко выслушивается только систолический шум. Изменение характера шума в этих случаях обусловлено уменьшением градиента давления между легочной артерией и аортой. Чаще эти изменения возникают при наличии легочной гипертензии (Н. Г. Зернов, 1959; Л. М. Фитилева, 1958; И. К. Охотин, 1960; Ионаш, 1960).
Механизм легочной гипертензии при незаращении артериального протока до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненным. Большинство вышеуказанных авторов считают причиной развития легочной гипертензии увеличение сопротивления току крови в системе легочной артерии. Эти изменения возникают в результате уменьшения просвета мелких легочных артерий и артериол за счет утолщения их стенок (пролиферация интимы). В настоящее время нет единой точки зрения, единой теории, объясняющей развитие этих изменений. По мнению одних авторов (А. А. Кешишева, 1957; Эллис с соавторами, 1956), легочная гипертензия непосредственно связана с незаращением артериального протока и является следствием повышенной легочной циркуляции, поддерживающей постоянно повышенное давление в легочных сосудах. По этой теории, степень и быстрота развития легочной гипертензии зависят от величины шунта. Противоречием данной теории является тяжелая легочная гипертензия, которая иногда развивается у детей в первые годы жизни при малом протоке (Андерсон и Коулз, 1955) и не развивается у взрослых, имеющих большой размер протока (Кэмпбелл, 1955).
По мнению Эдвардса (1955), гипертензия — явление самостоятельное, существующее независимо от величины протока. Он объясняет это врожденной предрасположенностью вследствие сохранения внутриутробного характера легочных сосудов, поддерживающих высокое давление в легочном круге после рождения. Сторонники теории Эдвардса считают сочетание открытого артериального протока с легочной гипертензией самостоятельным синдромом, а не поздней стадией его клинического развития. Основным возражением против этого положения может явиться тот факт, что совершенно идентичные поражения стенок артерии обнаруживаются при митральном стенозе, когда почти исключается врожденная их предрасположенность.
