Изменения, приводящие к уменьшению объема легкого, могут быть нейромышечного, нервного, мышечного генеза, их может вызвать деформация грудной клетки и органические, интерстициальные и альвеолярные, диффузные заболевания легкого.
Из-за большого количества подобных заболеваний классифицировать их нелегко, но обычно различают десять основных групп.
- Инфекции. пневмонии вирусного, бактериального, грибкового и паразитарного происхождения.
- Фиброзы легкого неизвестной или инфекционной природы: интерстициальная пневмония, синдром Хаммена—Рича, альвеолярный протеиноз и такие редкие заболевания, как десквамативная интерстициальная пневмония и другие.
- Пневмокониозы .
- Инфильтрация или фиброз легкого. развивающиеся при аутоиммунных заболеваниях.
- Инфильтраты легкого аллергического происхождения.
- Врожденные заболевания. фиброкистозные изменения легких, альвеолярный микролитиаз, наследственный идиопатический фиброз легкого и другие.
- Ингаляционные заболевания легких (липоидная пневмония, «легкие фермера», кашель рабочих табачных предприятий, болезнь развесчиков молотого перца, багассоз, последствия вдыхания раздражающих химических веществ).
- Опухоли .
- Нарушения кровообращения в легких.
- Внутриальвеолярное кровотечение (синдром Гудпасчера. легочный гемосидероз ) .
Широко использовавшиеся ранее термины интерстициальная пневмония. пневмонит. синдром Хаммена-Рича в настоящее время все чаще заменяются такими, как альвеолит и фиброз легког о .
Альвеолит является острым этапом процесса, который вторично приводит к развитию фиброза; альвеолиты различной этиологии приводят к неспецифическому и этиологически не дифференцируемому фиброзиту. Согласно новой классификации, могут иметь место следующие изменения.
- Генетические, семейные формы.
- Криптогенный альвеолит, или фиброз, при котором могут быть обнаружены антитела против ткани легкого и одним из видов которого является синдром Хаммена-Рича.
- Альвеолит и фиброз легкого, сопровождающий аутоиммунные заболевания, гистиоцитоз и такие болезни, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, склеродермия, полимиозит, хронический гепатит, колит, гемолитическая анемия и другие.
- Фиброзы в результате вредных химических воздействий (салицилаты, нитрофурантоин, сульфаниламиды, гербициды и прочее.).
- Ингаляционные вредности (раздражающие газы, органическая пыль, промышленные отходы, пневмокониозы).
- Шоковое легкое.
- Вредные последствия облучения.
Так как окончательное представление о хронических диффузных инфильтратах легкого в настоящее время еще не сложилось, описаны будут те их клинические симптомы, знание которых может помочь в ходе дифференциальной диагностики.
При десквамативной интерстициальной пневмонии также доминируют затруднение дыхания и кашель, наблюдается резкое исхудание больного, часто имеет место плеврит и спонтанный пневмоторакс. Клиническая картина этого заболевания похожа на таковую при синдроме Хаммена-Рича. однако в легких наблюдается утолщение стенок альвеол и чрезмерное скопление пневмоцитов в альвеолах.
Интерстициальные изменения незначительны, пневмоциты не повреждены. Если инфильтрат легкого состоит из зрелых лимфоцитов, заболевание носит название лимфоидной интерстициальной пневмонии. Встречается и плазмоцитарная интерстициальная пневмония. главным образом у грудных детей. Для нее характерно наличие тахипноэ, симптомов удушья; на рентгенограмме выявляются вуалевидные тени, чередующиеся со светлыми участками. В настоящее время предполагается, что эту форму хронической пневмонии. иногда встречающуюся и у взрослых людей, вызывает Pneumocystis carinii.
Точный диагноз этих редких заболеваний возможен с помощью биопсии легкого.
Для склеродермии, рассеянной красной волчанки и узелкового полиартериита изменения в легких не характерны. Склеродермия чаще вызывает развитие диффузного фиброза легкого вследствие разрастания околобронхиальной соединительной ткани, в иных случаях в легких можно обнаружить пятна теней.
Рассеянная красная волчанка вызывает образование инфильтратов вокруг ворот легких. Узелковый полиартериит посредством поражения кровеносных сосудов приводит к образованию легочных очагов с нечеткими границами. Эти заболевания только на основании рентгенологических исследований трудно отличить от бронхопневмонии и застойных изменений в легких. Их диагностика возможна на основании характерных клинических симптомов (высокая температура, эозинофилия, красная волчанка, гиперглобулинемия и другие). При ревматоидном артрите , а иногда при ревматической лихорадке также наблюдается образование инфильтрата в легких.
При лимфогранулематозе тени имеют четкие границы и связаны с воротами легкого; обычно они похожи на тени при опухоли ворот легкого, карциноме бронха или на очаги бронхопневмонии. Диагноз ставится исключительно по наличию увеличенных лимфатических желез в других местах и характерных клинических признаков лимфогранулематоза .
При гранулематозе Вегенера. опухолеподобном заболевании верхних дыхательных путей, некротизирующиеся гранулемы дают тени в легких. Распознаванию этого редкого заболевания помогает наличие симптомов гломерулонефрита.
Редкое заболевание и гемосидероз легкого. Оно встречается обычно у детей, дает на рентгенограмме разбросанные очаговые тени различного размера, сопровождается высокой температурой, цианозом, затруднением дыхания, тахикардией, типохромной анемией, снижением содержания железа в сыворотке крови. В период характерных приступов очаговые тени в легких усиливаются, а их границы становятся размытыми. Когда приступа нет, тени бледнеют, однако усиленный рисунок легкого всегда остается.
Листериоз легкого встречается редко и может быть принят за туберкулез легкого или за пневмокониоз, распознается только с помощью серологических исследований. Часто листериоз вызывает симптомы нарушения центральной нервной системы или менингит.
Картину фиброза легкого может дать и саркоидоз. который неоднократно диагностируется как силикоз легкого. В начальной стадии это заболевание проявляется в изменении ворот легкого, позднее развивается фиброз, диффузное поражение легкого.
Эта стадия заболевания приводит к развитию легочного сердца. Болезнь распознается исключительно по наличию симптомов, характерных для болезни Бека: гиперпротеинемия, гиперкальциемия. гиперглобулинемия и другие. Болезнь Бека может сопровождаться развитием плеврального саркоидоза. Точный диагноз ставится только с помощью биопсии, часты диагностические ошибки.
Клиническая картина фиброза легкого наблюдается и при легочном альвеолярном протеинозе. при котором альвеолы медленно заполняются мукопротеином, богатым липоидами. При рентгенологическом исследовании можно наблюдать симметричные тени в виде бабочки, окружающие ворота легкого: в направлении к периферии легкого эти тени расплываются. Характерна усиливающаяся одышка. Заболевание in vivo распознается исключительно с помощью биопсии легкого, но существуют и некоторые иные методы диагностики.
Например, применение бромсульфалеина. Внутриальвеолярный материал связывает краску, которая выявляется и в мокроте. Повышение активности дегидрогеназы молочной кислоты в сыворотке крови, по-видимому, также характерно для этого заболевания. В некоторых случаях легочный альвеолярный протеиноз комбинируется с грибковыми заболеваниями.
Диффузный фиброз легкого может возникнуть при хроническом, активно протекающем гепатите, язвенном колите, грыже пищеводного отверстия, аутоиммунной гемолитической анемии. Профессиональные вредности, число которых постоянно растет, распознаются на основании анамнеза. В последнее время описаны случаи фиброза легкого даже у сыроваров.
Шоковое легкое сопровождается альвеолярными поражениями, в процессе рубцового заживления возможно образование фиброза легкого. Пневмониты после рентгеновского облучения представляют значительную трудность для диагностики у больных, облучение которых проводится после удаления карциномы грудной железы. Наблюдался целый ряд таких случаев, при которых развивающийся диффузный фиброз был принят за карциноматозный лимфангиит, и только клиническое течение заболевания указало на то, что речь идет не о метастазах.
О возможности фиброза легкого, вызванного облучением, закупорки вен легкого. а также гистиоцитоза (изменений в легких, возникающих вследствие ретикулоэндотелиозов: эозинофильная гранулема, болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена, болезнь Леттерера—Сиве) следует помнить всегда.
Следует иметь в виду и возможность альвеолярного микролитиаза — семейного заболевания, которое можно распознать с помощью специальной рентгенологической методики. Часто диагноз рентгенологически ставится раньше, чем у больного возникают жалобы. Развивающаяся позднее клиническая картина этого заболевания соответствует фиброзу легкого.
Следует упомянуть также о редко встречающемся эндометриозе. который может дать клиническую и рентгенологическую картину фиброза и еще чаще — опухоли легкого. Таким же редким заболеванием является лимфангиомиоматоз, наблюдающийся только у женщин.
Характерна пролиферация гладкомышечных элементов, лимфатических желез, главным образом в области средостения и забрюшинно, картина кистозного легкого, скопление хилезной жидкости в плевральной полости, иногда рентгенологическая картина, напоминающая таковую опухоли. Описан случай этого заболевания с изменениями больших вен.
Для всех форм фиброза легкого характерно затрудненное дыхание, сухой кашель, цианоз, развитие барабанных пальцев, возникновение легочного сердца.
Без рентгенологического исследования только на основании клинической картины можно предполагать наличие эмфиземы легких. Недостаточность легких вследствие фиброза отличается от недостаточности при эмфиземе легких: дыхание при фиброзе легкого частое и поверхностное, а при эмфиземе — глубокое, одышка экспираторного типа; при фиброзе в легких рассеянные хрипы, при эмфиземе — во время выдоха слышится свист и гудение в легких.
Нижняя граница легких при фиброзе приподнята, а при эмфиземе — опущена. Для фиброза характерна положительная проба Тиффно.
