Желтуха новорожденных – это состояние, вызываемое гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрасом кожных покровов и слизистых оболочек у детей в первые дни жизни. Для данного синдрома характерны повышение уровня билирубина в крови, анемия, гепато- и спленомегалия, билирубиновая энцефалопатия (в тяжелых случаях). Диагностика желтухи у новорожденных основана на результатах общего осмотра и лабораторных исследований.
По статистике, желтуха наблюдается у 60% доношенных и 80% недоношенных детей. Наиболее часто встречается физиологическая форма желтухи новорожденных (60-70% случаев).
Особенности обмена билирубина в организме новорожденного
Билирубин – фермент, образующийся при распаде железосодержащих белков (гемоглобин, белок эритроцитов крови). В норме в человеческом организме вырабатывается небольшое количество билирубина, и печень способна быстро связать его и вывести. При высоком уровне билирубина в крови фермент приобретает патологические свойства.
После распада белков образуется свободный билирубин, который очень токсичен для клеток мозга. В печени фермент превращается в связанный билирубин, растворимый в воде и нетоксичный. Он может выводиться через мочу или кал. Желтуха наблюдается, когда в организме нарушен баланс между процессами образования и выведения билирубина.
Причина выработки фермента в больших количествах в организме малыша заключается в необходимости разрушения фетального гемоглобина. Печень новорожденного не справляется с выведением больших объемов билирубина, вследствие чего он накапливается в крови, вызывая желтуху.
Физиологическая (транзиторная) желтуха
Желтуху у новорожденных можно разделить на физиологическую и патологическую. Физиологическая является не болезнью, а следствием постнатальной адаптации. Она возникает на 2-3 сутки после рождения и длится в среднем 14 дней. Пиковая концентрация билирубина в крови составляет от 77 до 120 мкмоль/л, моча и кал нормального цвета, печень и селезенка малыша не увеличены.
При физиологической желтухе общее состояние ребенка обычно не нарушается, желтый окрас наблюдается только в верхней части туловища, и обнаружить его можно только при естественном освещении. Однако если уровень билирубина в крови значительно повышен, могут отмечаться сонливость, вялость, рвота.
У доношенных младенцев физиологическая желтуха считается нормальным состоянием и при правильном режиме вскармливания и уходе за ребенком пропадает ко второй-третьей неделе жизни. У недоношенных детей желтуха возникает раньше (на 1-2 сутки жизни), при этом концентрация билирубина в крови выше (137-171 мкмоль/л). Так как организм недоношенного ребенка менее развит, создается угроза возникновения ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.
Виды патологической желтухи у новорожденных
Конъюгационная желтуха развивается при нарушении обменных процессов в организме ребенка, а также при воздействии на печень различных неблагоприятных факторов. Ее разновидностями являются:
- транзиторная (временная) желтуха;
- желтуха недоношенных новорожденных;
- наследственная желтуха (синдромы Жильбера, Криглера-Найяра и др.);
- эндокринная желтуха (при сахарном диабете, гипотириозе );
- синдром, вызываемый асфиксией и родовыми травмами;
- прегнановая желтуха (от материнского молока);
- медикаментозная желтуха (при приеме левомицетина, витамина К, хинина и др.).
При гемолитической желтухе уровень билирубина повышается из-за усиленного гемолиза (разрушения) эритроцитов. Причинами этого становятся:
- гемолитическая болезнь плода и новорожденных;
- гемоглобинопатия;
- полицитемия;
- эритроцитарные ферменто- и мембранопатии.
Обтурационные (механические) желтухи возникают из-за затрудненного вывода билирубина из организма ребенка по желчным протокам. Причинами этого являются атрезии и гипоплазии внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробная желчнокаменная болезнь, сгущение желчи, сдавливание желчных протоков опухолью или инфильтратом, кишечная непроходимость и др.
Паренхиматозные формы желтухи возникают у новорожденных с внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом. цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами), токсико-септическими поражениями печени при сепсисе, наследственными обменными патологиями (муковисцидозе. галактоземии).
Другими факторами, способными вызвать у новорожденного ребенка желтуху, являются:
- сахарный диабет у матери;
- 1 группа крови у матери, 2 или 3 группа – у ребенка;
- преждевременные роды.
Причинами патологической желтухи могут выступать: несовместимость группы крови или резус-фактора матери и ребенка, болезни кровеносной системы, печени и мочевыводящих путей, гормональные патологии, генетические заболевания и нарушения работы кишечника.
Наследственная желтуха
Наиболее распространенным видом наследственной желтухи является синдром Жильбера, который передается по аутосомно-рецессивному типу. В основе синдрома лежит дефект гена, участвующего в обмене билирубина в организме.
Другой формой наследственной желтухи является синдром Криглера-Найяра. Причиной патологии является низкая активность фермента, связывающего билирубин (глюкуронилтрансфераза), или его отсутствие в организме. В первом случае желтуха активно развивается с первых дней жизни малыша, при этом уровень билирубина в крови достигает критических значений (428 ммоль/л и выше), типично развитие ядерной желтухи и существует вероятность летального исхода. Во втором случае прогноз, как правило, благоприятный: уровень билирубина составляет 257-376 ммоль/л, риск развития ядерной желтухи минимален.
Эндокринная желтуха у новорожденных
Чаще всего причиной такого вида желтухи является гипотиреоз, при котором гормоны щитовидной железы не вырабатываются в достаточном количестве. В результате патологии фермент не созревает, и процесс вывода билирубина нарушается. Желтуха при гипотиреозе проявляется на 2-3 день жизни ребенка и длится около 3-5 месяцев. При этом наблюдается вялость, артериальная гипотония, брадикардия, запоры.
Эндокринная желтуха может развиваться при наличии сахарного диабета у матери. Проявляется патология затяжным желтушным синдромом.
Желтуха при асфиксии и родовых травмах
Такие патологические состояния, как гипоксия плода и асфиксия, могут задерживать развитие ферментных систем, тем самым вызывая гипербилирубинемию и ядерную желтуху.
Различные родовые травмы (внутрижелудочковые кровоизлияния, кефалогематомы) могут привести к образованию непрямого билирубина и его проникновению в кровь с последующим возникновением желтухи. Выраженность желтушного окраса зависит от характера и степени патологии.
Прегнановая желтуха
Желтуха у детей, находящихся на грудном вскармливании, развивается в 1-2% случаев и может возникать как в первые дни жизни малыша, так и на 7-14 сутки, и сохраняться до 4-6 недель. Причинами прегнановой желтухи являются: наличие в материнском молоке эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Прогноз прегнановой желтухи всегда благоприятен.
Ядерная желтуха
При повышении уровня непрямого билирубина в крови существует риск развития ядерной желтухи – проникновения фермента в базальные ядра головного мозга. Развитие данной формы желтухи может привести к опасному состоянию – билирубиновой энцефалопатии.
Первые стадии ядерной желтухи проявляются вялостью, общей слабостью, апатией, сонливостью ребенка, монотонным криком, блуждающим взглядом, частыми срыгиваниями и рвотой. Вскоре начинают проявляться классические симптомы ядерной желтухи у новорожденных:
- напряженность мышц затылка;
- повышенный тонус мышц тела;
- выбухание большого родничка;
- непроизвольные колебательные движения глаз, преимущественно в одну сторону (нистагм);
- аритмия;
- угасание сосательного и других рефлексов;
- судорожные припадки.
Ядерная желтуха развивается от нескольких дней до нескольких недель. В этот период происходит угнетение центральной нервной системы, приводящее к дальнейшим тяжелым осложнениям: ДЦП, глухоте, задержке психического развития и др.
Диагностика желтухи у новорожденных
Неонатальная желтуха диагностируется врачом-неонатологом во время пребывания ребенка в родильном доме, либо при посещении новорожденного педиатром вскоре после выписки.
Чтобы определить степень желтухи у новорожденных, используют шкалу Крамера:
- 1 степень – желтушный окрас лица и шеи, уровень билирубина в крови 80 мкмоль/л;
- 2 степень – желтушность выше уровня пупка, билирубин 150 мкмоль/л;
- 3 степень – окрас распространяется на уровень до коленей, содержание фермента в крови 200 мкмоль/л;
- 4 степень – желтуха наблюдается по всему телу, за исключением ладоней и стоп, уровень билирубина в крови 300 мкмоль/л;
- 5 степень – желтуха распространяется на все тело, содержание фермента 400 мкмоль/л.
Для диагностики желтухи у новорожденных проводятся следующие лабораторные анализы:
- печеночные пробы;
- общий анализ крови;
- определение группы крови матери и ребенка;
- реакция Кумбса – выявление резус-несовместимости у новорожденных детей;
- ПТИ (протромбиновый индекс) – анализ свертываемости крови;
- общий анализ мочи;
- анализ тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови (при подозрении на гипотиреоз);
- ИФА (иммуноферментный анализ) и ПЦР (полимеразная цепная реакция) – выявление внутриутробных инфекций.
При подозрении на механическую желтуху выполняется УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, обзорная рентгенография брюшной полости. В таких случаях необходима консультация детского гастроэнтеролога и хирурга.
Как лечить желтуху у новорожденных
Наиболее распространенным методом лечения физиологической желтухи является фототерапия – воздействие солнечным светом или искусственными источниками с определенными длинами волн (лазеры, светоизлучающие диоды, флуоресцентные и дихроические лампы). Фототерапия способствует переводу непрямого билирубина в водорастворимый. Несмотря на доказанную эффективность методики, она может повлечь ряд осложнений: аллергические реакции, ожоги, дегидратация, гипертермия.
Если концентрация непрямого билирубина превышает свою безопасную концентрацию (200 мкмоль/л), врач может назначить капельницы с физраствором, глюкозой, аскорбиновой кислотой, витаминами группы В. Если у малыша диагностирована гемолитическая желтуха, необходимо заменное переливание крови, плазмаферез, гемосорбция.
Опасность желтухи
При возникновении желтухи у новорожденных опасность представляет собой переход заболевания в ядерную форму, при которой билирубин накапливается в клетках головного мозга, вызывая необратимые изменения.
Клинически ядерная желтуха проявляется тяжелыми нервными расстройствами: монотонным криком, значительным повышением тонуса мышц, судорожными припадками, заторможенностью рефлексов.
Самыми тяжелыми последствиями запущенной желтухи у новорожденных являются инвалидность и летальный исход.
Вся информация приведена для ознакомления и не должна быть руководством к самодиагностике или самолечению!
