Обширные геморрагии в надпочечники могут симулировать острый перитонит. В основе патогенеза синдрома Waterhouse — Friderichsen лежат два процесса: выпадение функции коры надпочечников и интоксикация организма вследствие острой инфекции. ОНН — угрожающее жизни состояние, развивающееся в результате неадекватной минералокортикоидной и глюкокортикоидной функции надпочечников.
Проведенное ультразвуковое исследование не в полной мере отражало патологию со стороны надпочечников. Острая надпочечниковая недостаточность (ОНН) — синдром, обусловленный внезапным и/или значительным снижением функциональных резервов коры надпочечников.
Апоплексия коры надпочечников
Среди них у 20 пациентов (64,5 %) отмечались клинико-лабораторные признаки ОНН. Среди выживших новорожденных (31 случай) острый гипокортицизм диагностирован в 1 случае.
Надпочечниковая недостаточность у детей: симптомы и лечение
В реальной ситуации всегда имеется сочетание указанных симптомов. По нашим данным, кровоизлияния у мальчиков встречались в 3 раза чаще (73 против 27 % у девочек). Полиморфность клинико-лабораторных симптомов создавала трудности для своевременной диагностики ОНН. Вместе с тем жизнь больного прямо зависела от своевременной терапии. Доза гидрокортизона может доходить до 1000 мг в первые сутки лечения, независимо от возраста и веса ребенка.
При стабилизации состояния дозу ГК снижают на 30–50 %, сокращают кратность введения (каждые 4–6 часов ) с 3–5-х суток лечения. В пробе крови во время ухудшения состояния кроме электролитных нарушений определялась выраженная гипокортизолемия (17,3 нмоль/л при норме 28–550 нмоль/л). 4. Ранний постнатальный период является критическим в развитии ОНН, клиническая картина которой наблюдается в равной степени как у доношенных, так и у недоношенных новорожденных.
Острая надпочечниковая недостаточность у новорожденных
6. Данные УЗИ не всегда позволяют диагностировать патологию надпочечников в период новорожденности. Заболевание впервые было описано Voelcker в 1894 г. Позднее появились сообщения о подобном заболевании, вызванном кровоизлиянием в надпочечники.
В 1918 г. Friderichsen опубликовал обзор литературы по этому вопросу. У новорожденных массивные кровоизлияния в надпочечники могут наступить в результате травм при тяжелых продолжительных родах с асфиксией плода или наложением щипцов.
Местом наибольшего скопления кровоизлияний обычно бывает сетчатая зона. Другие слои коры надпочечника также вовлекаются в процесс, но в меньшей степени. В некоторых случаях имеются тромбозы синусоидов или больших сосудов надпочечников.
Изредка в процесс вовлекается мозговое вещество надпочечников. В коже наблюдаются широко распространенные деструктивные изменения капилляров и артериол вследствие массивных бактериальных эмболии или в связи с действием токсинов на стенки сосудов. Приблизительно в половине случаев при менингококковом сепсисе отмечают менингит или менингоэнцефалит. И в остальных органах находят изменения, свойственные острому сепсису.
В начале заболевания появляется характерный цианоз, к которому очень быстро присоединяется тяжелый коллапс и гипотония, а также нередко гипогликемия. На коже появляются петехии, кровоизлияния в конъюнктиву и в слизистую ротовой полости.
В терминальном периоде развиваются тахикардия, отек легких, понижается функция почек. Температура может упасть до субнормального уровня, артериальное давление не определяется. Некоторые клиницисты различают две основные формы острой недостаточности надпочечников — с симптомами поражения органов брюшной полости и с нервными явлениями.
В крови отмечается лейкоцитоз (до 80 000) со сдвигом влево, изредка — тромбоцитопения. В прежнее время это заболевание всегда приводило к смертельному исходу. Прогноз остается очень серьезным и в настоящее время, главным образом в связи с трудностями своевременной диагностики. В таких случаях приходится учитывать прежде всего острое начало заболевания, возраст больного, отсутствие в анамнезе гипертонической болезни, заболеваний почек, сахарного диабета.
Для определения в плазме и моче 17-оксикортикостероидов нет времени — настолько молниеносно нарастают все симптомы. Характер же и локализация боли при отсутствии выраженного напряжения брюшной стенки (надпочечники расположены ретроперитонеально) быстро ориентируют врача в правильном диагнозе. Лечение складывается из мероприятий, направленных на устранение симптомов, связанных с недостаточностью коры надпочечников, в первую очередь с коллапсом и борьбой с инфекцией.
Синдром Уотерхауза–Фридериксена (waterhouse- friderichsen)
Клинические проявления отражают неадекватность как минералокортикоидной (МК), так и глюкокортикоидной (ГК) функции надпочечников. ОНКН, с патогенетической точки зрения, это всегда криз, механизмы формирования которого в настоящее время достаточно расшифрованы.
В основе ОНКН лежит резкий дефицит кортикостероидных гормонов, участвующих в нарушениях углеводного, белкового и водно-солевого обмена. Клиническая картина ОНКН полисимптомна и развивается остро. Поэтому у новорожденных этот диагноз нередко устанавливается только при патологоанатомическом вскрытии. Ребенок теряет сознание, отмечается нарушение сердечного ритма. В некоторых случаях смерть наступает внезапно и ее причиной является гиперкалиемия.
Наиболее частой причиной синдрома Waterhouse Friderichsen считают кровоизлияния в оба надпочечника. Причиной двусторонних кровоизлияний в надпочечники новорожденных иногда является наследственный сифилис, а также токсикоз беременных и особенно эклампсия.
